Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) — это быстро прогрессирующее злокачественное опухолевое заболевание (т. н. рак крови), которое затрагивает молодые и незрелые формы клеток, которые еще не развились до конца. Эти незрелые клетки начинают неконтролируемо делиться, но не могут при этом выполнять функцию, присущую зрелым клеткам. Причина развития ОМЛ — это приобретенное (не унаследованное) генетическое повреждение ДНК в отдельной клетке костного мозга.
Последствия могут быть следующими:
- неконтролируемое и многократное увеличение образования незрелых и не способных выполнять нужные функции клеток миелоидной линии (миелобластов), а также их скопление в костном мозге;
- блокирование образования нормальных клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов и нормальных лейкоцитов), в результате которого могут развиться анемия (недостаток эритроцитов), тромбоцитопения (недостаток тромбоцитов) и нейтропения (недостаток нейтрофильных гранулоцитов).блокирование образования нормальных клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов и нормальных лейкоцитов), в результате которого могут развиться анемия (недостаток эритроцитов), тромбоцитопения (недостаток тромбоцитов) и нейтропения (недостаток нейтрофильных гранулоцитов).
В большинстве случаев неизвестно, почему именно возникло повреждение в генетическом материале (ДНК) клетки, приведшее к развитию лейкоза. Известны некоторые факторы, которые можно связать с повышенным риском развития лейкоза. Радиоактивное излучение, контакт с определенными химикатами — это примеры таких факторов.
Лейкоз чаще встречается в более развитых странах и среди населения с более высоким уровнем социально-экономического развития. ОМЛ — это относительно редкое заболевание. За год регистрируют 3–4 первичных случая на 100 000 жителей, заболеваемость также растет с возрастом.
Подтипы ОМЛ
ОМЛ подразделяют на много различных подтипов. При распределении на подтипы принимают в расчет морфологические особенности лейкозных клеток, генетические мутации и изменения в хромосомах лейкозных клеток. Знания о разных подтипах ОМЛ имеют ценность при оценке прогноза. Лечение разных подтипов также в некоторой степени отличается.
Симптомы
Большинство симптомов острого лейкоза являются неспецифическими, то есть они не являются характерными исключительно для лейкоза, но могут наблюдаться и при других заболеваниях. Больные жалуются на исчезновение ощущения комфорта, на быстрое появление усталости и одышку при физической нагрузке. Дополнительно может возникать боль в костях и суставах.
Большинство симптомов острого лейкоза обусловлены снижением образования нормальных клеток крови. Недостаток эритроцитов приводит к анемии. У пациента отмечается бледный внешний вид, при физической нагрузке у него быстро появляются усталость и одышка. Из-за недостатка тромбоцитов на коже может появляться сыпь в виде мелких точек, даже самые небольшие ранки могут долго кровоточить, после чистки зубов может отмечаться длительная кровоточивость десен, также может часто возникать кровотечение из носа. Из-за недостатка нейтрофилов пациенты могут быть более восприимчивыми к различным инфекциям, у них могут очень легко развиваться бактериальные, вирусные или грибковые инфекции.
Диагноз
Для диагностики острого лейкоза нужно провести анализ крови и костного мозга. Для получения образца костного мозга нужно провести пункцию костей (обычно это делается в области гребней подвздошной кости, у взрослых также в области грудины).
Строение полученных клеток костного мозга изучают под микроскопом. Для уточнения происхождения клеток необходимо провести иммунофенотипирование этих клеток, а для локализации повреждения хромосом и выявления генетических мутаций — генетические исследования клеток костного мозга. Такие изменения в хромосомах и генетические мутации являются источниками важной информации при оценке прогноза заболевания, а также помогают выбрать оптимальную программу лечения. При ОМЛ выделяют 4 группы риска.
Лечение
Лекарства, применяемые при лечении ОМЛ, называют цитостатическими или химиотерапевтическими препаратами, а схему лечения в целом — химиотерапией.
Лечение острого лейкоза следует начинать максимально быстро после постановки диагноза.
Цель терапии — достичь такого состояния, когда в костном мозге больше не будет опухолевых клеток и восстановится образование других нормальных клеток крови. Такое состояние называют ремиссией.
При лечении различных форм ОМЛ применяют разные схемы лечения, которые отличаются друг от друга используемыми препаратами, временем их применения и получаемыми дозами. При выборе используемой схемы лечения следует учитывать также возраст пациента и общее состояние его здоровья.
Этап лечения, цель которого состоит в достижении ремиссии, называется индукционной терапией. Если проводимое лечение будет эффективным, опухолевые клетки исчезнут из костного мозга. Этим мы создадим возможность для деления и развития нормальных клеток крови. Обычно проводят 1–2 цикла индукционной терапии.
Если в костном мозге больше невозможно будет выявить опухолевые клетки, мы сможем говорить о достижении ремиссии. Однако наступление ремиссии еще не означает, что все опухолевые клетки в организме были уничтожены. После проведения индукционной терапии в организме всегда остается определенное очень небольшое число т. н. остаточных опухолевых клеток, которые нельзя обнаружить методами исследования, имеющимися в нашем распоряжении. Поэтому при достижении ремиссии нельзя сразу же прекращать лечение. Уже достигнутый эффект следует закрепить и попытаться уничтожить и остаточные лейкозные клетки. Такой вид лечения называется консолидирующей терапией. При ОМЛ проводят 2–3 курса консолидирующей терапии.
При некоторых типах ОМЛ опухолевые клетки могут проникать в головной мозг, а также в оболочки и жидкость, которые окружают головной и спинной мозг. Чтобы избежать этого, при подобных типах лейкоза химиотерапевтический препарат вводят непосредственно в окружающую мозг жидкость. Для этого в области поясницы проводят пункцию, то есть делают прокол между позвонками, чтобы достичь спинномозгового канала и ввести необходимые лекарства непосредственно в спинномозговую жидкость.
Частота случаев ОМЛ увеличивается с возрастом. Поэтому очень многие пациенты с ОМЛ — это достаточно пожилые люди с целым «букетом» сопутствующих заболеваний. В таких случаях при ОМЛ проводят паллиативную и облегчающую симптомы терапию, поскольку цель в этом случае — максимально долго сохранить имеющийся уровень качества жизни.
В программу лечения большинства пациентов с ОМЛ в возрасте до 65 лет (за исключением больных из наилучшей группы по уровню риска) входит также аллогенная трансплантация кроветворных стволовых клеток.
Составитель: д-р Айн Кааре [Ain Kaare]
2013 г.